Erytrodermia w przebiegu atopowego zapalenia skóry (AZS)

Erytrodermia to stan, który stanowi wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. Uogólnione zaczerwienienie skóry, złuszczanie naskórka i świąd to bowiem objawy charakterystyczne dla wielu chorób. Zapalenie skóry w przebiegu erytrodermii jest niebezpieczne dla zdrowia, gdyż stwarza znaczne ryzyko powikłań ogólnoustrojowych i – niestety – nawet śmierci.

W przebiegu jakich chorób może powstać stan groźnej erytrodermii?

Erytrodermia, czyli złuszczające uogólnione zapalenie skóry jest manifestacją dużej gamy chorób dermatologicznych m.in. takich jak atopowe zapalenie skóry (AZS), łojotokowe zapalenie skóry (ŁZS), łuszczyca, łupież czerwony mieszkowy, nowotwory hematologiczne (ziarniniak grzybiasty, zespół Sezary’ego) czy reakcje nadwrażliwości na leki. Czasami jest to stan idiopatyczny (red man syndrom – zespół czerwonego człowieka), w którym nie potrafimy znaleźć przyczyny erytrodermii.

Istotnym warunkiem postawienia diagnozy jest zajęcie 90% lub więcej powierzchni ciała chorego.

Erytrodermia może mieć charakter ostry i wycofywać się po kilku dniach. Jednak częsty jest również przebieg przewlekły trwający nawet kilka miesięcy. Badania wykazały, że ten ciężki stan częściej pojawia się u mężczyzn niż u kobiet (2:1 do 4:1 w zależności od badań).

Zewnętrzne objawy erytrodermii

U chorego z objawami erytrodermii zaczynają się pojawiać plamy rumieniowe, które w przebiegu choroby powiększają się i zlewają, obejmując coraz większe przestrzenie skóry. Naskórek jest cienki, co sprawia, że skóra wydaje się błyszcząca. Następnie na skórze zaczynają się pojawiać białe lub żółte matowe łuski. Skóra zaczyna wyglądać sucho i przybiera odcień od szkarłatnego do szarego.

W podsumowaniu najczęstsze występujące objawy zewnętrzne to:

• uogólnione zaczerwienienie skóry,
• złuszczanie naskórka,
• wypadanie włosów,
• zmiany troficzne paznokci,
• odwinięcie powiek (ektropion),
• regionalne powiększenie węzłów chłonnych,
• często chorobie towarzyszy świąd skóry.

Objawy, z których mogą wynikać powikłania erytrodermii

Za powikłania erytrodermi łuszczycowej, atopowej, lekowej czy występującej z innych powodów odpowiadają objawy obejmujące inne niż skóra obszary ciała. Są one poważnym zagrożeniem zdrowia, a nawet życia chorego.

Najczęściej pojawiające się objawy ogólnoustrojowe to:

• zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej;
• znaczna utrata białek powodująca hipoalbuminemię;
• zaburzenia termoregulacji (gorączka, uczucie rozbicia, dreszcze);
• niewydolność serca;
• zespół przesiąkania włośniczek;
• infekcja;
• niekontrolowany spadek masy ciała.

Diagnostyka erytrodermii

Żeby odpowiedzieć na pytanie, jakiej choroby podstawowej zaostrzeniem jest erytrodermia, diagnostyka musi być bardzo szczegółowa. Duże znaczenie ma wywiad lekarski, który zbada historię wcześniejszych schorzeń pacjenta oraz brane przez niego leki, zioła i suplementy.

Czasem nawet badanie histologiczne tkanek nie daje pewnej odpowiedzi na pytanie, które schorzenie dermatologiczne jest przyczyną erytrodermii. Okazuje się bowiem, że rozpoznawalne cechy np. AZS czy łuszczycy są maskowane przez niespecyficzne cechy objawów erytrodermii.

W przypadku podejrzenia erytrodermii polekowej ważne jest, aby przed postawieniem diagnozy wykluczyć SJS/TEN (Zespół Stevensa-Johnsona/toksyczna nekroliza naskórka), bo jest to stan o wiele bardziej zagrażający życiu i wymaga specjalistycznego leczenia.

Do częstych nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych obserwowanych u pacjentów z erytrodermią zalicza się między innymi:

• łagodną niedokrwistość;
• leukocytozę z eozynofilią;
• podwyższone stężenie IgE;
• zwiększoną szybkość sedymentacji;
• obniżone stężenie albumin w surowicy;
• zwiększone stężenie kwasu moczowego.

Eozynofilia i podwyższone IgE to niespecyficzne objawy erytrodermii, które nie ograniczają się do pacjentów z atopowym zapaleniem skóry lub reakcjami na leki. Zmniejszenie poziomu albuminy w surowicy jest bardziej prawdopodobne u pacjentów z chorobami przewlekłymi.

Erytrodermia u małych dzieci

Na szczęście w grupie pediatrycznej przypadki te nie są zbyt częste. Najczęstszymi przyczynami erytrodermii u dzieci są infekcje (zakażenia gronkowcem, szkarlatyna, wrodzona kandydoza skóry), erytrodermia ichtiotyczna spowodowana rybią łuską (Ichthyosis), stosowane leki, łuszczyca, atopowe zapalenie skóry i łojotokowe zapalenie skóry. 

Do wystąpienia tego stanu prowadzą często: niska odporność, zaburzenia metaboliczne i zaburzenia odżywiania. Szczególnie niebezpieczna erytrodermia jest w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Tak małe dzieci są bardzo wrażliwe na odwodnienie i hipoalbuminemię oraz podatne na wystąpienie posocznicy. Stąd bardzo ważny jest czas postawienia diagnozy i jak najszybsze podjęcie leczenia.

Erytrodermia u dorosłych

Dorośli pacjenci, u których wystąpi erytrodermia, też są narażeni na jej powikłania i stanu tego się u nikogo zdecydowanie nie lekceważy. Największe jednak ryzyko występuje u pacjentów w starszym wieku i z chorobami towarzyszącymi. To u nich problem ogólnoustrojowych objawów może być znacznie bardziej nasilony i postępować bardzo szybko.

Leczenie erytrodermii

Niezależnie od przyczyny erytrodermii początkowe postępowanie jest takie samo. Przede wszystkim zwraca się uwagę na prawidłowe odżywienie chorego oraz uzupełnianie płynów i elektrolitów.

Pielęgnacyjne zabiegi w leczeniu zewnętrznych objawów erytrodermii nie odbiegają od tych stosowanych w chorobach pierwotnych, takich jak łuszczyca czy atopowe zapalenie skóry. Do oczyszczania skóry stosuje się najłagodniejsze środki myjące, w użyciu są także mokre opatrunki. Do smarowania używa się łagodnych emolientów, a czasami kortykosteroidów o małej sile działania. Stosowanie mocnych steroidów nie jest wskazane, gdyż istnieje duże ryzyko wchłaniania ogólnoustrojowego.

W leczeniu erytrodermii używamy także innych leków – w zależności od stanu chorego. Mogą to być antybiotyki, gdy pojawi się wtórna infekcja skóry, co przy tak osłabionej barierze skórnej jest bardzo prawdopodobne. W przypadku wystąpienia obrzęków stosowane bywają leki moczopędne. Należy monitorować stężenie białek, elektrolitów i mocznika. Trzeba także pilnować stabilności hemodynamicznej pacjenta: badać ciśnienie krwi, wydolność serca i płuc.

Najważniejsze jest znalezienie przyczyny tego stanu i jej leczenie. Niestety nie zawsze się to udaje i często konieczne jest długotrwałe stosowanie leków sterydowych.

Rokowanie i śmiertelność w przebiegu erytrodermii

Rokowanie erytrodermii jest różne. Stan pierwotny chorego oraz choroba podstawowa mają tu duże znaczenie. Zakłada się, że stan zapalny skóry wtórny do nadwrażliwości na lek powinien szybko ustąpić po odstawieniu szkodzącego pacjentowi preparatu. W przypadku atopowego zapalenia skóry, kontaktowego zapalenia skóry czy łuszczycy poprawy spodziewamy się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy leczenia.

Najczęstszymi przyczynami zgonów pacjentów z erytrodermią jest zapalenie płuc, sepsa i niewydolność serca. Trudno określić procentowo śmiertelność tego stanu, bo znaczenie ma także dostęp do opieki medycznej i nowoczesnej diagnostyki. Dlatego też w uboższych krajach problem ten będzie znacznie trudniejszy do opanowania niż w krajach bogatych.

Opracowanie: mgr farm. Marta Koziarska

Bibliografia

1. Grace F.L., Tan, Yan Ling Kong, Andy S.L. Tan, Hong Liang Tey, Causes and Features of Erythroderma, „Annals of the Academy of Medicine Singapore” 2014.
2. Okoduwa C., Lambert W.C., Schwartz R.A., Kubeyinje E., Eitokpah A., Sinha S., Chen W., Erythroderma: Review of a potentially life-threatenning dermatosis, „Indian Journal of Dermatology” 2009.
3. Rothe M.J., Bialy T.L., Grant-Kels J.M., Erythroderma, „Dermatologic Clinics” 2000.
4. Maj J., Erytrodermia – dylematy diagnostyczno-terapeutyczne, „Dermatologia po Dyplomie” 2019.
5. Sarkar R., Garg V.K., Erythroderma in children, „Indian Journal of Dermatology, Venerology and Leprology” 2010.
6. Sehgal V.N., Karadag A.S., Srivastava G., Erythroderma/exfoliative dermatitis, Emergency Dermatology.